Erkrankung
Das Krankheitsbild Hämophilie ist eine angeborene, lebenslang erhöhte Blutungsneigung, die durch eine Verminderung der Aktivität des Gerinnungsfaktor VIII (Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B) hervorgerufen wird.
Im Blut eines gesunden Menschen beträgt die Aktivität von Faktor VIII- oder Faktor IX.
Die Schweregrade der Hämophilie Bei beiden Hämophiliearten wird eine Einteilung nach Schweregrad vorgenommen.
Der Schweregrad wird definiert durch die Restaktivität der Gerinnungsfaktoren VIII oder IX, die lebenslang bei einem Hämophilen konstant erniedrigt bleibt.
normal Hämophilie ca. 60-120% |
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leichte Hämophilie 5-25% | |
mittelschwere Hämophilie 1-5% | |
schwere Hämophilie <1% |